조기 노화 질환 치료 개선을 위한 '길을 닦다'

메릴랜드 대학에서 주도한 새로운 발견은 어린이의 급속한 노화를 유발하는 희귀 유전적 질환으로, 치료법이 알려지지 않은 허친슨-길포드 조로증 증후군(HGPS)에 대한 새롭고 향상된 치료법 개발을 촉진할 수 있을 것으로 보입니다.

2024년 10월 18일 저널 Aging Cell 에 발표된 이 연구는 국립보건원(NIH)과 듀크 대학의 연구자들과 협력하여, 인간 치료법으로 이어질 수 있는 프로게리아 동물 모델의 심혈관 건강과 관련된 단백질을 확인했습니다. 심부전과 뇌졸중은 HGPS 환자의 가장 흔한 사망 원인이며, 일반적으로 기대 수명은 6~20세입니다.

UMD 세포생물학 및 분자유전학 교수인 칸 카오(Kan Cao) 연구실의 이 새로운 발견은 주저자이자 생물학 박사과정 학생인 사하르 바킬리(Sahar Vakili)에 따르면 "매우 유망하다"고 합니다.

"이것은 현재 영향을 받는 어린이의 사망의 주요 원인인 HGPS의 심혈관 합병증을 표적으로 하는 새로운 치료법의 길을 열 수 있습니다."라고 Vakili는 말했습니다. "조로증을 넘어, 이 연구에서 얻은 통찰력은 내피 기능 장애가 역할을 하는 다른 연령 관련 질환에도 적용될 수 있습니다."

때때로 "벤자민 버튼 질환"이라고 불리는 HGPS는 피부 주름, 관절 경직, 머리카락과 체지방 감소를 포함한 노화와 관련된 다양한 증상을 유발합니다. 이 질병은 세포를 건강하게 유지하는 데 도움이 되는 단백질을 생성하는 LMNA (라민 A) 유전자의 돌연변이에서 비롯됩니다.

연구팀은 프로게리아가 심혈관 합병증을 유발하는 방식을 더 잘 이해하기 위해 내피 세포를 살펴보았습니다. 이 세포는 심장을 포함한 신체의 혈관계를 따라 늘어서 있으며 혈류로 들어오고 나가는 물질을 제어합니다. 내피 세포가 제대로 작동하지 않으면 심혈관 질환, 뇌졸중, 혈전, 죽상경화증(동맥 내부에 플라그가 쌓임)을 포함한 다양한 질환으로 이어질 수 있습니다.

더 구체적으로, 연구자들은 궁극적으로 HGPS 관련 심혈관 질환으로 이어지는 내피 세포가 보내는 신호를 이해하고자 했습니다. 연구팀은 처음으로 혈관 벽을 통한 새로운 혈관 형성과 물질의 흐름을 조절하는 단백질인 Angiopoietin-2(Ang2)가 프로게리아 환자에게서 상당히 손상되어 내피 세포의 전반적인 기능에 영향을 미친다는 것을 발견했습니다.

연구자들은 Ang2를 사용하여 내피 세포를 "구출"하고 HGPS에서 비롯된 기능 장애에도 불구하고 건강을 개선할 수 있다는 것을 발견했습니다. 혈관 형성을 향상시키고 세포 이동을 정상화했으며 건강한 혈관계에 필수적인 일산화질소 수치를 회복했습니다.

Vakili는 "Ang2 치료는 혈관평활근 세포에 대한 내피 세포 신호 전달도 개선하여 HGPS의 혈관 기능 장애에 대한 잠재적인 치료법이 될 수 있음을 시사한다"고 말했습니다.

HGPS에 대한 현재 치료법은 심장마비와 뇌졸중과 같은 치명적인 합병증의 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있지만, 근본적인 질병을 표적으로 삼지는 않습니다. Cao는 그들의 연구가 확실한 프로게리아 치료법을 제공할 가능성은 낮지만, 다른 방법으로 건강을 개선함으로써 환자에게 더 많은 시간을 벌어줄 수 있다고 설명했습니다.

"Ang2는 내피 세포에만 수용체가 있지만, 혈관은 우리 몸이 영양소, 산소, 노폐물을 운반하는 데 필수적이기 때문에 심혈관계 외에 뼈와 지방 조직과 같은 다른 조직 유형에도 더 광범위하게 유익한 영향을 미칠 수 있습니다." 2005년, 프로게리아의 원인이 발견된 지 불과 2년 후에 박사후 연구원으로 프로게리아에 대한 연구를 시작한 카오의 말입니다.

다음 단계로, Cao는 NIH의 한 그룹과 협력하여 조로증이 있는 동물 모델에 Ang2를 투여하는 다양한 방법을 탐구하기 위해 후속 연구를 수행할 계획입니다.

연구가 계속 진행 중이지만, Cao는 각각의 새로운 연구가 연구자들이 치료법을 발견하는 데 더 가까이 다가갈 수 있도록 도울 것이라고 확신합니다.

"우리는 프로게리아 치료법에 정말 가까이 다가가고 있어요." 그녀는 말했습니다. "연구적으로는 열심히 노력하고 있고, 터널 끝에 빛이 보이네요."


출처: https://www.sciencedaily.com/releases/2024/10/241018131348.htm

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